Atención Multidisciplinaria para pacientes con Atrofia Muscular Espinal

Tratamiento integral e interdisciplinario

Atención multidisciplinaria para personas con Atrofia Muscular Espinal (AME)

Si se toma en cuenta que la atención multidisciplinaria es fundamental, señalamos la necesidad de estructurar directrices y protocolos terapéuticos que guíen a los profesionales de la salud en la atención y el manejo de los pacientes con Atrofia Muscular Espinal (AME).

Debe destacarse la importancia de la atención multidisciplinaria que actúa conjuntamente con el tratamiento farmacológico. El establecimiento de normas de atención mínima necesaria para los pacientes es esencial.^1,2

La buena relación entre el paciente, los familiares y los profesionales de la salud es un punto crucial en el manejo del cuidado integral del paciente con AME. Además, es esencial que el paciente tenga acceso a profesionales capacitados en la atención de enfermedades neuromusculares.^1,2

Esta sección tiene como objetivo detallar aspectos de la asistencia en salud integral y multidisciplinaria.

Es importante destacar que el contenido aquí provisto no es una guía de atención, y que los enfoques terapéuticos siempre deben ser decididos por los profesionales de la salud junto con el paciente y los miembros de la familia.

El cuidado mencionado aquí se basa en el consenso para AME, publicado en dos partes en 2018^1,2.

Cuidado de la Atrofia Muscular Espinal (AME)^1-6

Hay muchos aspectos involucrados en el cuidado de la Atrofia Muscular Espinal (AME). Las decisiones que los padres deben tomar son difíciles, ya que cada paciente presentará diferentes síntomas. El nivel de atención que se presta debe ser decidido conjuntamente por los padres y los profesionales en la salud, y puede cambiar según las circunstancias y el objetivo de la atención^1-6.

Cuidado respiratorio

El cuidado respiratorio es un foco central de la Atrofia Muscular Espinal. La debilidad muscular torácica puede interferir con la capacidad efectiva de respirar o toser, y aumentar el riesgo de contraer infecciones. Las opciones de cuidados respiratorios pueden ser no invasivas o invasivas.

El cuidado respiratorio no invasivo implica técnicas que evitan o retrasan el uso de la intervención invasiva. Un equipo especial, como un ventilador o un dispositivo de presión positiva de dos niveles (BiPAP) puede proporcionar un flujo continuo de aire a los pulmones a través de una máscara que cubre la boca y/o la nariz. También se puede utilizar un antitusígeno en el hogar para ayudar a los niños a toser y a eliminar las secreciones.

La atención respiratoria invasiva proporciona una vía respiratoria segura a los pulmones a través de un tubo endotraqueal que entra por la boca (intubación) o directamente en la tráquea a través de una pequeña incisión en el cuello (traqueotomía).

Nutrición

La debilidad muscular puede hacer que los niños con Atrofia Muscular Espinal (AME) pierdan la capacidad de masticar y deglutir eficientemente. Esto los pone en riesgo de inhalar alimentos y líquidos en sus pulmones y de desarrollar infecciones respiratorias. Los padres pueden optar por colocar una sonda de alimentación temporal o a largo plazo, para proporcionar a su hijo la nutrición e hidratación necesarias.

En general, hay dos tipos de sondas de alimentación: nasales y abdominales.

Los tubos nasogástricos (NG) entran por la nariz y se alimentan directamente en el estómago. Suelen utilizarse en niños que necesitan sondas de alimentación por un corto período de tiempo y pueden ser reemplazadas fácilmente.

También pueden colocarse tubos de gastrostomía (G) quirúrgicamente a través del abdomen y dentro del estómago.

Son relativamente fáciles de mantener, lo que los convierte en la opción preferida para los niños que necesitan apoyo alimentario a largo plazo.

Ortopedia

La escoliosis (curvatura de la columna vertebral) es un problema común en los niños con Atrofia Muscular Espinal (AME) debido a la debilidad musculoesquelética. Un experto ortopedista puede recomendar apoyo postural (órtesis) o cirugía para la escoliosis.

Fisioterapia

Los niños con Atrofia Muscular Espinal (AME) pueden llegar a ser demasiado débiles para mover sus articulaciones con el intervalo de movimiento completo. Esto puede ponerlos en riesgo de desarrollar contracturas o tensión muscular, las cuales pueden llegar a ser permanentes e impedir el movimiento. La fisioterapia puede consistir en ejercicios para ayudar a mejorar la flexibilidad y función general.

Funciones y responsabilidades de los equipos de atención^1-6

Las directrices actuales de atención para personas con Atrofia Muscular Espinal (AME) sugieren que la mejor manera de hacerlo es con la ayuda de varios médicos especialistas, personal en salud de atención primaria y otros profesionales de la salud^1-6.

Como cada niño con Atrofia Muscular Espinal es diferente; los miembros del equipo, así como su nivel de participación, pueden cambiar con el tiempo según las necesidades y circunstancias individuales^1-6.

Es importante que los padres, como miembros clave de este equipo, trabajen estrechamente con los profesionales de la salud de su hijo para determinar el equipo de cuidados que mejor funcione para el paciente y su familia^1-6.

Referencias

1. Faravelli I, et al. Nat Rev Neurol. 2015;11:351-9.

2 Orphanet Report Series. Prevalence and incidence of rare diseases. Number 2. March 2016.

3. Wang CH, et al. J Child Neurol. 2007;22:1027-49.

4. Cure SMA. Breathing basics. SMA Care Series. Accessed March 2019.

5. Cure SMA. Nutrition basics. SMA Care Series. Accessed March 2019.

6. Cure SMA. Musculoskeletal system. SMA Care Series. Accessed March 2019.

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